Патоморфологическое исследование пораженных тканей головного и спинного мозга являлось одним из основных методов изучения PC на протяжении 170 лет и в существенной степени определило представления о патогенезе данного заболевания.
PC характеризуется появлением множественных очагов или бляшек, преимущественно в белом веществе, представляющих собой участки разрушения миелина, периваскулярного воспаления и относительно сохранных аксонов (хотя последние исследования показали, что при PC повреждение аксонов происходит уже на самых ранних, возможно – даже на доклинических стадиях, в том числе и в кажущемся нормальным белом веществе).
Локализация очагов
Количество, размер и распространение очагов в ЦНС при PC существенно варьируют. В начале заболевания у большинства пациентов обнаруживают небольшие четко очерченные очаги, которые обычно локализуются в белом веществе перивентрикулярной и субкортикальной зон, мозолистом теле, зрительных нервах, мозжечке и спинном мозге.
Несмотря на то что заболевание макроскопически может быть ограничено белым веществом, тщательная гистологическая оценка позволяет выявить очаги в коре и сером веществе головного мозга практически у всех пациентов с PC. В редких случаях обнаруживают очень крупные очаги демиелинизации в полушариях (опухолеподобные), которые могут ошибочно интерпретироваться как первичные опухоли головного мозга. Очаги PC формируются вблизи мелких сосудов (венул) головного мозга, что имеет и диагностическое значение («симптом центральной вены», типичный для очагов РС на МР-томограммах, полученных на аппаратах с высокой и сверхвысокой напряженностью магнитного поля).
У пациента с рассеянным склерозом на МРТ головного мозга продемонстировано формирование очага демиелинизации вокруг центральной вены (темная точка в светлом очаге), из которой первоначально мигрировали воспалительные иммунные клетки.
Источник
Острые очаги
Отличительный признак острого очага PC – внезапное появление большого количества активированных клеток микроглии и макрофагов, лимфоцитов в сочетании с распадом миелина и местным нарушением проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ). Активные очаги, которые преобладают на ранних стадиях ремиттирующего PC, характеризуются наличием частично демиелинизированных аксонов и инфильтрацией макрофагами. Большая часть таких макрофагов, характеризующихся усиленной экспрессией антигенов II класса главного комплекса гистосовместимости, появляется в промежутках между волокнами и, по-видимому, происходит из местной микроглии, а не из циркулирующих моноцитов.
У пациента с рассеянным склерозом по данным МРТ головного мозга в динамике продемонстрировано появление новых острых очагов демиелинизации, накапливающих контрастное вещество.
Иногда отдельно выделяют ранние активные очаги (early active) со скоплением лимфоцитов, макрофагов, содержащих белки миелина, и поздние активные очаги (late active) с преобладанием макрофагов в клеточных инфильтратах. В последнее время отдельно выделяют «тлеющие очаги» (smoldering), имеющие неактивную центральную часть с отсутствием или небольшим количеством макрофагов, окруженную ободком активированной микроглии. Именно с такими очагами связано прогрессирование РС. Особое внимание привлекают «теневые очаги» (shadow) с активной ремиелинизацией. Редко выявляются очаги с чередованием зон демиелинизации и ремиелинизации, описанные при болезни Бало (Бало-подобные очаги).
На МРТ продемонстирован многослойный (словно луковица) очаг демиелинизации в левом полушарии головного мозга у пациента с диагностированным концентрическим склерозом Бало (вариант нелеченного рассеянного склероза).
Источник
Хронические очаги
Четко очерченные хронические бляшки в белом веществе доминируют у большинства пациентов с длительным течением PC. Обычно в них обнаруживают небольшое количество зрелых олигодендроцитов, пролиферацию астроцитов и глиоз различной степени выраженности. У некоторых хронических очагов на границе обнаруживают кайму из истонченных миелиновых оболочек, свидетельствующую о ремиелинизации. И наоборот, на краю медленно увеличивающихся хронических бляшек может происходить активный распад миелиновых оболочек (хронически активные бляшки), что часто наблюдают при вторично-прогрессирующем PC.
На МРТ стрелками указаны "чёрные дыры" (Т1-гипоинтенсивные очаги) в белом веществе головного мозга, формирующиеся в результате снижения аксональной плотности и гистологической перестройки в хронических очагах демиелинизации при рассеянном склерозе.
Источник